Chirurgie pour l’épilepsie

Le cerveau humain adulte pèse 1,4 kg et contient cent milliards de cellules nerveuses, appelées neurones. L’épilepsie survient quand il y a une décharge excessive et simultanée produite par un groupe de neurones. À cet égard, l’épilepsie ressemble beaucoup à une tempête électrique à l’intérieur du cerveau. Le siège de cette perturbation, sa durée et sa propagation à des régions avoisinantes déterminent les caractéristiques cliniques des crises.

Dans la population générale, 1 p. cent des gens sont prédisposés aux crises récidivantes, ce qui fait de l’épilepsie un trouble courant. Les anticonvulsivants suppriment les décharges neuronales anormales et limitent la propagation de l’activité convulsive dans le cerveau. En fait, 60 p. cent des patients obtiennent une bonne maîtrise de leur épilepsie avec ces médicaments. Des stratégies de rechange doivent être envisagées chez 40 pour cent des patients dont l’épilepsie est mal maîtrisée par les anticonvulsivants.

Les bienfaits de la chirurgie sont de mieux en mieux connus dans le traitement des patients dont les crises persistent malgré un traitement optimal avec les anticonvulsivants. Au cours des dix dernières années, des progrès importants ont été réalisés dans le traitement chirurgical de l’épilepsie. Ceci est dû à la mise au point de meilleurs techniques d’imagerie comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et une meilleure localisation des crises avec le perfectionnement de l’électroencéphalogramme (EEG), de la tomographie d’émission monophotonique (TEM) et de la tomographie par émissions de positrons (TEP).

Ces progrès couplés aux améliorations réalisées dans les techniques chirurgicales ont augmenté l’innocuité et l’efficacité de la chirurgie dans le traitement de l’épilepsie.

Bien que la chirurgie pour l’épilepsie soit complexe, l’équipe de neurologues et de neurochirurgiens suit une série de principes très simples. La stratégie consiste à déterminer la zone de décharge anormale des neurones (foyer d’origine) et d’en faire l’ablation si possible. Chez certains patients dont le foyer d’origine n’est pas précis, il peut être bénéfique de déconnecter ou d’isoler chirurgicalement la région anomale afin que les crises ne se propagent plus aux parties normales du cerveau.

Approximativement 500 chirurgies pour l’épilepsie sont pratiquées chaque année en Amérique du Nord. Les investigateurs estiment que de 2 000 à 5 000 nouveaux patients sont candidats à la chirurgie chaque année.

Seuls les patients dont les crises ne sont pas maîtrisées adéquatement par le traitement médicamenteux sont candidats à la chirurgie. Avant que les crises soient considérées comme étant réfractaires, les médecins doivent s’assurer que le diagnostic correct a été posé et que les médicaments adéquats ont été utilisés pendant une durée appropriée. Et même dans ce cas, il n’y a pas de définition claire permettant de savoir quand avoir recours à la chirurgie. Parmi les facteurs à prendre en considération, notons le type, la fréquence et la gravité des crises, l’intervalle depuis le diagnostic et les répercussions de l’épilepsie sur la qualité de vie du patient. Il y a également d’autres raisons d’envisager la chirurgie. Par exemple, les crises répétées qui mènent à une détérioration neurologique et les effets indésirables intolérables associés aux anticonvulsivants.

Il est important de souligner que ce n’est pas tous les patients présentant une épilepsie réfractaire au traitement médicamenteux qui peuvent bénéficier d’une chirurgie. Les meilleurs candidats à la chirurgie ont des crises dont l’origine se situe dans une seule région relativement silencieuse, c’est-à-dire que le siège des crises peut être entièrement sectionné de façon sécuritaire.

Les patients qui souffrent de crises ayant plusieurs foyers d’origine (épilepsie multifocale) et la plupart des patients qui font des crises généralisées sans foyer d’origine précis ne tirent aucun bienfait de la chirurgie et, à l’heure actuelle, ne sont pas candidats à la chirurgie.

Les patients admissibles à la chirurgie doivent être très motivés pour subir la batterie de tests requis afin de localiser l’origine focale des crises et de déterminer si elle peut être réséquée de façon sécuritaire. La première étape consiste à faire une évaluation neurologique et un examen physique. Ces tests fournissent des indices importants permettant de déterminer les nombreuses causes des crises et peuvent localiser le siège des crises dans le cerveau. Par la suite, l’imagerie du cerveau est importante pour dépister les anomalies qui peuvent entraîner des crises. Les techniques d’imagerie sont en mesure de révéler une lésion ou de légères anomalies, par exemple une région du cerveau à l’origine des crises qui est plus petite qu’à l’habitude.

L’EEG est probablement l’instrument le plus important dans l’évaluation des patients soumis à une chirurgie pour l’épilepsie. Ce test mesure l’activité électrique du cerveau et peut localiser le foyer des neurones produisant des décharges anormales. Il est parfois nécessaire de déclencher l’activité convulsive au siège des crises en retirant les anticonvulsivants, en privant les patients de sommeil ou en administrant certains médicaments. Lorsque l’EEG standard ne révèle pas l’origine focale des crises, les patients sont souvent admis à l’hôpital puis mis sous surveillance EEG et vidéo durant 24 heures. Ainsi, les manifestations cliniques enregistrées sur vidéo peuvent être corrélées aux anomalies dépistées par l’EEG afin de localiser la région du cerveau responsable des crises. Une minorité de patients ayant des crises particulièrement compliquées nécessitent des évaluations plus approfondies pour une meilleure résolution et une plus grande exactitude quant à l’origine focale des crises. Dans ce cas, des électrodes sont implantées à la surface du cerveau ou directement au sein du tissu cérébral soupçonné d’être le siège des crises.

L’examen neuropsychologique constitue une importante composante de l’évaluation des candidats à la chirurgie. Ces tests déterminent les répercussions des crises sur la fonction cérébrale. Puisque chaque partie du cerveau régit une fonction spécifique, chaque résultat neuropsychologique peut être corrélé à des régions précises du cerveau, permettant ainsi de fournir des indices importants quant à la localisation des crises. Dans le cadre du bilan préchirurgical, les tests neuropsychologiques peuvent identifier quel est l’hémisphère dominant pour le langage et la mémoire et, en prédisant les répercussions neurologiques de la chirurgie proposée, ils peuvent rendre la chirurgie plus sécuritaire. Il est intéressant de noter qu’après les chirurgies réussies, les tests neuropsychologiques révèlent souvent des améliorations de la fonction cérébrale associées à la maîtrise des crises.

Après avoir recueilli les données nécessaires, une décision est prise concernant la chirurgie. La majorité des sujets admissibles à la chirurgie sont des patients souffrant de crises unifocales. Les interventions chirurgicales peuvent être effectuées sous anesthésie générale, mais lorsque les crises surviennent près de régions du cerveau responsables de fonctions importantes comme le langage ou le contrôle de la motricité ou des sensations, les interventions chirurgicales sont souvent pratiquées sous anesthésie locale alors que le patient est conscient et peut coopérer pleinement. L’équipe de chirurgiens effectue un EEG dans le bloc opératoire et stimule électriquement le cerveau pour établir un lien entre l’origine focale et les régions essentielles. Cette technique donne au chirurgien un compte rendu détaillé du siège des crises et permet de savoir s’il est sécuritaire d’effectuer la résection et quand il vaut mieux s’abstenir. La chirurgie avec anesthésie locale réduit les risques associés à la chirurgie et augmente les chances de retirer les neurones responsables des crises alors qu’il serait trop dangereux de le faire si le patient était sous anesthésie générale.

Une autre technique chirurgicale vise à déconnecter le foyer épileptogène des crises des régions normales du cerveau. Le meilleur exemple est une chirurgie qui s’appelle « callosotomie ». Dans cette chirurgie effectuée chez les patients souffrant de crises généralisées, le corps calleux est sectionné afin de déconnecter les deux hémisphères du cerveau. Par conséquent, les crises ne se propagent plus de l’hémisphère épileptique à l’hémisphère plus normal du cerveau. Cette chirurgie ne guérit pas l’épilepsie mais peut aider à réduire la fréquence et la gravité des crises. Elle est particulièrement efficace chez les patients ayant des crises avec chutes. Ce type de crises est caractérisé par des chutes soudaines sans signes précurseurs.

Comme pour toutes interventions chirurgicales, la chirurgie pour l’épilepsie est associée à des risques. Ces risques dépendent de la région responsable des crises et peuvent se traduire par des troubles au niveau de la force motrice, des sensations, de la vision ou du langage. Dans de rares cas, la chirurgie peut entraîner le décès. Heureusement, avec le perfectionnement de la neurochirurgie, les risques de complications sont faibles s’élevant à environ 2 p. cent.

Chez les patients dont l’origine focale a été établie, le taux de succès de la chirurgie peut atteindre 80 p. cent, ce qui signifie que certains patients n’auront plus de crises au cours des 5 années suivant la chirurgie, certains éprouveront des auras à l’occasion et d’autres devront prendre des anticonvulsivants. Chez les patients présentant des crises généralisées sans foyer épileptogène, les résultats ne sont pas aussi bons. Néanmoins, ils peuvent bénéficier d’une amélioration avec la chirurgie.

Nous avons fait des progrès importants dans le traitement de l’épilepsie grâce à une meilleure compréhension de ce trouble, à la mise au point de nouveaux médicaments, à l’amélioration des tests diagnostiques et au perfectionnement des techniques chirurgicales. Cependant, il y a encore beaucoup de travail à faire. La poursuite des progrès reposera sur une meilleure compréhension de la genèse des crises et à une plus grande accessibilité aux centres spécialisés dans la recherche et le traitement de l’épilepsie. Ce sont là les défis qui nous attendent.