Syndromes D’épilepsie

Le syndrome d’Aicardi ne touche que les filles et survient souvent avant un an, quoiqu’il puisse apparaître à l’occasion durant la période néonatale. Il est dû à une anomalie dans le développement du cerveau avant la naissance. Le syndrome d’Aicardi est rare et n’est pas héréditaire. Le pronostic à long terme est médiocre et est accompagné d’une réduction de l’espérance de vie en raison des crises sévères et d’autres problèmes physiques.

Symptômes

• L’épilepsie survient tôt, se traduisant au début par des spasmes infantiles avec la possibilité de progression vers d’autres types de crises.
• D’autres anomalies peuvent être présentes, notamment des anomalies au niveau de la colonne, du visage ou du cœur.
• Les retards du développement sont présents à un jeune âge. Une raideur ou une faiblesse extrême d’un ou plusieurs membres peut être notée.
• Les difficultés d’apprentissage sont toujours présentes et habituellement sévères. Le développement du langage et du plan social est limité.
• On note souvent des problèmes au niveau des yeux. Des anomalies appelées lacunes choriorétiniennes et des mouvements oculaires inhabituels sont courants et surviennent parce que la rétine ne s’est pas développée correctement. Les troubles de la vue sont fréquents, mais la cécité est plutôt rare.

Traitement

• Il n’existe aucun traitement spécifique pour le syndrome d’Aicardi. Le traitement des enfants présentant des incapacités multiples vise à atténuer les symptômes à l’aide d’anticonvulsivants, de physiothérapie et d’autres soutiens émotionnels et médicaux.

L’épilepsie rolandique bénigne, aussi appelée « épilepsie partielle bénigne infantile » ou « épilepsie focale bénigne à pointes centres temporales », est l’un des types d’épilepsie les plus courants chez les enfants, représentant environ 15 à 20 p. cent des cas d’épilepsie. On dit que cette épilepsie est bénigne en raison de la forte probabilité qu’elle disparaisse durant la puberté. En effet, à l’âge de 14 ans, 95 % des enfants sont en rémission permanente. Cette forme d’épilepsie touche autant les garçons que les filles.

Symptômes

• Les crises surviennent souvent au réveil ou durant le sommeil.
• Des picotements d’un côté de la bouche se font d’abord ressentir et peuvent affecter la gorge, ce qui peut altérer la voix et rendre l’enfant difficile à comprendre. Il est possible que l’enfant émette des sons gutturaux et qu’il salive excessivement.
• Ces crises peuvent entraîner des spasmes et une raideur du côté du visage affecté, se répandant parfois à tout ce côté du corps.
• Il arrive parfois que la crise se propage à l’ensemble du corps, entraînant une crise tonico-clonique généralisée. L’enfant peut perdre connaissance, tomber au sol et commencer à agiter le corps et les membres.

Traitement

• Les enfants souffrant d’épilepsie rolandique bénigne n’ont habituellement besoin d’aucun traitement. Lorsqu’un traitement est requis, des anticonvulsivants sont le plus souvent prescrits afin de limiter ou d’éliminer les crises. L’épilepsie rolandique bénigne répond bien au traitement.

L’épilepsie d’absence infantile, aussi appelée « épilepsie petit mal » ou « pycnolepsie », est relativement rare, comptant pour seulement 2 à 5 p. cent environ des cas d’épilepsie chez les enfants. La prévalence est un peu plus élevée chez les filles que chez les garçons. L’intelligence n’est pas atteinte, certaines études ayant en fait démontré que les enfants présentant ce syndrome ont un quotient intellectuel 10 p. cent plus élevé que la normale. Généralement, les crises d’absence prennent fin à la puberté; toutefois, dans quelque 20 p. cent des cas, d’autres types de crises apparaissent et se poursuivent jusqu’à l’âge adulte.

Symptômes

• Ces crises d’absence sont caractérisées par une apparition soudaine et une durée de 4 à 20 secondes. Elles peuvent se produire plusieurs fois par jour.
• Elles ont tendance à survenir en série de crises ou grappes.
• Elles peuvent être accompagnées d’une perte de connaissance ou des mouvements comme des battements légers des paupières, une perte du tonus musculaire, une révulsion des yeux et un pouls rapide.

Traitement

• En général, ces crises sont maîtrisées avec succès au moyen d’anticonvulsivants.

Les convulsions fébriles ne sont pas considérées comme des crises épileptiques. Elles surviennent chez les enfants et les nourrissons qui font de la fièvre en réponse à une infection. Trente à quarante p. cent des enfants qui ont eu une crise fébrile subiront une récurrence quelconque. Néanmoins, seulement 3 p. cent développeront de l’épilepsie durant l’enfance.

Symptômes

• On note un épisode convulsif généralisé caractérisé par un tremblement ou une agitation du corps et des membres. Dans certains cas, les secousses sont à peine perceptibles.
• Les facteurs de risque pouvant indiquer l’apparition subséquente d’une épilepsie incluent entre autres :
  • Une crise de plus de 15 minutes
  • Une récidive de crises dans les 24 heures suivantes

Traitement

• En règle générale, les médecins ne prescrivent aucun anticonvulsivants ou autres médicaments à long terme pour traiter les convulsions fébriles. La fièvre comme telle peut être traitée pour abaisser la température du corps et ainsi maîtriser la crise. Les enfants sensibles aux convulsions fébriles peuvent être traités au moment de la crise avec un médicament oral ou rectal.

Bien qu’il ne s’agisse pas exactement de la même chose, le syndrome de West et les spasmes infantiles sont souvent confondus, car ils s’accompagnent presque toujours chez les enfants. La prévalence est d’environ 1 cas sur 4 000 à 6 000 enfants. Ces crises se manifestent habituellement pour la première fois entre 3 à 6 mois et entraînent l’arrêt ou la régression du développement. Ces crises commencent avant l’âge de 12 mois chez 85 p. cent des enfants.

Symptômes

• Ces troubles sont caractérisés par une trilogie de symptômes : spasmes, retardement mental et activité cérébrale chaotique à l’EEG (hypsarythmie).
• Les spasmes se traduisent par des contractions soudaines de 2 à 10 secondes, accompagnés parfois d’un raidissement du corps, d’un voûtement du tronc et de mouvements d’extension des bras ou des jambes.
• Les spasmes se présentent généralement en série de plusieurs crises d’une durée de 10 à 30 minutes.

Traitement

• La plupart du temps, le traitement consiste en des anticonvulsivants ou des corticostéroïdes, le vigabatrin (Sabril) étant le plus efficace, mais utilisé avec précaution en raison de ses effets permanents sur la vision. Les résultats sont variables et dépendent en grande partie de la cause du syndrome.

Également connue sous le nom de syndrome de Janz, l’épilepsie myoclonique juvénile peut apparaître en tout temps entre l’âge de 8 et 30 ans, mais elle débute plus souvent durant ou peu après la puberté. Elle compte pour 8 à 10 p. cent de toutes les épilepsies chez les adultes et les adolescents.

Symptômes

• Ces crises sont caractérisées par des épisodes myocloniques, soit des mouvements saccadés soudains survenant en série ou au réveil. Dans la majorité des cas, elles sont suivies d’une crise tonico-clonique généralisée. À l’occasion, les crises d’absence font partie de ce syndrome.
• La photosensibilité est relativement courante chez les personnes faisant de l’épilepsie myoclonique juvénile.
• L’épilepsie myoclonique juvénile est aggravée par un mode de vie irrégulier; les crises peuvent être déclenchées par le manque de sommeil, un horaire de sommeil irrégulier, la consommation d’alcool ou de drogues, les menstruations, le stress et les émotions fortes.
• Les crises ont tendance à se poursuivre pendant toute la vie, mais le traitement peut les atténuer au milieu de l’âge adulte.

Traitement

• L’épilepsie myoclonique juvénile semble être facilement maîtrisée avec le traitement médicamenteux et l’ajustement du mode de vie. En effet, plus de 80 p. cent des patients arrivent à maîtriser leur épilepsie. Cependant, les récidives sont fréquentes, surtout lorsque les personnes dérogent au mode de vie sain et régulier ou qu’elles abandonnent leur traitement anticonvulsivant.

Également appelé « aphasie épileptique acquise durant l’enfance », le syndrome de Landau-Kleffner est un trouble relativement rare qui survient chez les enfants entre l’âge de 3 et 7 ans durant la phase de développement de la compréhension et de connaissance du langage. Ce syndrome touche deux fois plus de garçons que de filles.

Symptômes

• Le premier signe du syndrome de Landau-Kleffner est l’incapacité de parler. L’enfant montre de la difficulté à comprendre ce qu’on lui dit et à formuler ses pensées.
• Les crises surviennent habituellement quelques semaines après l’apparition des troubles du langage et peuvent être associées à des crises tonico-cloniques et à des crises partielles complexes.
• Dans de rares cas, un trouble comportemental grave peut se développer, accompagné de composantes autistiques et psychotiques.

Traitement

• Le syndrome de Landau-Kleffner répond bien aux anticonvulsivants, et le pronostic à long terme est favorable. L’évaluation prudente des forces et des besoins en matière éducative est très importante afin de mettre en place les soutiens éducatifs adéquats. Les crises disparaissent en grande majorité au milieu de l’adolescence. Les aptitudes langagières s’améliorent également avec le temps, mais leur évolution est moins prévisible et du soutien additionnel peut être nécessaire.

Le syndrome de Lennox-Gastaut est un des syndromes épileptiques infantiles les plus graves. Il constitue 3 à 10 p. cent des cas d’épilepsie juvénile et apparaît en règle générale entre l’âge de 3 et 5 ans. Environ 20 p. cent des cas découlent du syndrome de West. Bien qu’il soit souvent d’origine mystérieuse, le syndrome de Lennox-Gastaut peut résulter de plusieurs causes connues :

• Malformations du développement du cerveau
• Maladies cérébrales comme la sclérose tubéreuse
• Lésions cérébrales liées à des problèmes survenus durant la grossesse ou l’accouchement
• Infections cérébrales graves comme la méningite et la toxoplasmose

Symptômes

• Ce syndrome est caractérisé par des crises très fréquentes et variées. La plupart d’entre elles sont des crises avec chutes, des crises d’absence atypiques et des crises toniques, bien que d’autres types de crises puissent survenir.
• Certains enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut sont sensibles à l’état épileptique non convulsif, lequel nécessite un traitement d’urgence immédiat.
• Le syndrome de Lennox-Gastaut affecte le développement intellectuel à divers degrés, certains enfants devant dépendre d’un soignant pour un grand nombre, voire l’ensemble de leurs activités.

Traitement

• Malheureusement, ce syndrome semble très difficile à traiter et souvent il ne répond pas aux anticonvulsivants habituels, ou seulement pour une courte durée. Un faible pourcentage de sujets se débarrasse de ce syndrome et conserve une intelligence et des habiletés normales ou quasi normales. Chez les autres, le régime cétogène, la stimulation du nerf vague et la résection du corps calleux ont été utilisés avec divers degrés de succès.

Également connu sous le nom d’« encéphalite de Rasmussen », ce syndrome est une forme très rare de dérèglement du cerveau qui peut survenir en tout temps durant l’enfance. Ce syndrome résulte d’une inflammation des cellules nerveuses dans un hémisphère du cerveau dont la cause n’a pas encore été élucidée.

Symptômes

• En réponse à l’inflammation, les cellules nerveuses du cerveau court-circuitent et produisent une décharge électrique à l’origine de l’épilepsie.
• Ce syndrome provoque habituellement des crises partielles qui deviennent continues. Ceci devient évident avec les crises motrices partielles simples qui entraînent des secousses rythmiques du bras ou de la jambe du côté opposé de l’hémisphère touché.
• L’inflammation et l’atrophie du cerveau peuvent entraîner des lésions irréversibles des cellules nerveuses.

Traitement

Après quelques années, l’inflammation et la détérioration prennent fin par elles-mêmes. Cependant, les cellules nerveuses qui ont été endommagées ne peuvent plus se régénérer. Dans certains cas, il est possible de pratiquer une chirurgie permettant d’enlever la partie du cerveau qui est affectée. En raison des difficultés d’apprentissage découlant de l’inflammation des cellules nerveuses, il est important de mettre sur pied des soutiens éducatifs et sociaux adéquats.